手指粗大、干咳不止!致命的肺部疾病,除了肺癌还有它!

更新日期:2018-03-12 06:59:27|责任编辑:弘文娱乐网|编辑:健康时报客户端|点击:4585次|所属栏目:养生
导读: (健康时报记者 徐婷婷) 65岁的谢老爷近来出现“怪异”的症状:咳嗽不止,走两步楼梯就气喘无力,呼吸伴有奇怪的“啰音”,嘴唇发青,手指头变杵状……家人吓得将老人送去医院就诊,却被告知:老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。 …

(健康时报记者 徐婷婷)65岁的谢老爷近来出现“怪异”的症状:咳嗽不止,走两步楼梯就气喘无力,呼吸伴有奇怪的“啰音”,嘴唇发青,手指头变杵状……家人吓得将老人送去医院就诊,却被告知:老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。

特发性肺纤维化是一种严重的致命性肺部疾病,由于早期症状不明显,等到确诊已是中晚期,死亡率比大多数癌症还要高。对于IPF患者而言,早诊断、早治疗至关重要,如果患者在疾病初期能得到及时有效的诊治,便能有效延缓疾病进展,改善生活质量。

“不是癌症的癌症”

五年存活率可低于30%

特发性肺纤维化会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。

国外有研究表明,近一半患者在确诊后的2-3年内死亡,5年生存率可低于30%,比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低,因此又被称为“不是癌症的癌症”。

中国医师协会呼吸分会副会长、中国医科大学呼吸疾病研究所所长康健教授介绍,近年来,我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。

由于绝大多数IPF患者临床表现不典型,无法获得及时诊断,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。国外研究显示,IPF 患者从首个症状出现到被明确诊断,通常被延误1至2年。

病情进展不可预测

曾经一度“无药可用”

临床研究发现,IPF大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,症状会在数天或数周内迅速加重。在亚洲,超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的。 但长期以来,患者和医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇,对延缓病情进展“无计可施“。

同济大学附属上海市肺科医院呼吸科主任李惠萍教授表示,以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展,然而,长期以来用于治疗IPF的药物选择极少,常见的糖皮质激素、免疫制剂、免疫调节剂等传统药物治疗效果不理想,无法有效控制病情进展。患者急性加重后就像失控掉下悬崖的汽车,无可挽回。

创新靶向药显著

延缓IPF疾病进程

“IPF就如同多米诺骨牌,一旦发生急性加重就会造成‘病来如山倒’的不可逆结局”。中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授认为,提高抗纤维化治疗药物如尼达尼布等的使用率,可帮助IPF患者减缓肺功能下降从而延缓疾病进程、减少急性加重的风险,是IPF治疗领域的重中之重。

据悉,尼达尼布是全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物,目前已在中国获批并正式进入临床应用,最近已被纳入浙江省大病医保目录。专家共同呼吁,期待尼达尼布尽快进入全国其它各地医保,为更多患者争取多一些高质量的生存时间。

李惠萍教授强调,当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青、指甲形状发生变化、食欲不佳、体重减轻等症状,患者应及时到专业的间质病治疗中心就医。

编辑:齐钰

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